Anemia hemolitik otoimun dengan immune thrombocytopenia

Abstract

Latar belakang

Sindroma evan (Evans syndrome) merupakan penyakit yang sangat jarang, dimana terjadi suatu keadaan anemia hemolitik otoimun yang bersamaan dengan immune thrombocytopenia (ITP). Penyakit ini diperkenalkan pertama kali pada tahun 1951 oleh Evan dkk

Kasus

Seorang laki-laki pegawai toko 23 tahun datang dengan keluhan cepat lelah dan perdarahan gusi hilang timbul selama 4 bulan terakhir.Laboratorium hemoglobin  4,8 gr%, trombosit 11.900 /mm, leukosit 11.090/mmk, retikulosit yaitu 12,4 %. Pada pemeriksaan gambaran darah tepi ditemukan sferosit pada eritrosit dan giant trombosit. Ureum, kreatinin, natrium, kalium, kalsium normal . Protein total 8,4 gr/dl albumin 3,2 gr/dl. Didapatkan hiperbilirubinemia (4,48 mg/dl) dengan dominasi bilirubin indirek (2,20 mg/dl). Didapatkan peningkatan dari kadar ANA sebesar 79 U, tetapi anti Ds-DNA tidak meningkat (201,9 U). Pemeriksaan coomb pada penderita ini menunjukkan hasil yang positif baik direk (+3) maupun indirek (+2).Selanjutnya pasien diberikan injeksi intravena metilprednisolon 125 mg/12 jam dan siklosporin oral 50 mg/12 jam selama 5 hari dilanjutkan pemberian metilprednisolon dan siklosporin oral sampai pasien pulang dan selama dirumah.

Kesimpulan

Anemia hemolitik otoimun dan immune thrombocytopenia yang terjadi bersamaan (sindroma Evan)  merupakan kelainan yang jarang dijumpai. Penegakan diagnosis disertai dengan menyingkirkan  penyebab anemia dan trombositopenia imun sekunder yang lain. Pemberian steroid dan imunosupresan pada sebagian besar pasien masih menunjukkan hasil yang cukup baik dalam mencapai keadaan remisi.